Avances contra la hipoacusia neurosensorial

Katherine Yaguana Vanegas »

La pérdida auditiva es un problema que ha estado incrementando en las últimas dos décadas desde que la tecnología se comenzó a desarrollar de manera exponencial. A pesar de ser un problema tan común, es de un interés mínimo para población. Esta dolencia recibe el nombre de hipoacusia y es la pérdida auditiva, parcial o total de la audición. Generalmente se produce de manera bilateral, es decir, en ambos oídos. Los factores que la producen son principalmente genéticos, ambientales y de salud.

Para hacernos una idea de lo común que es, uno de cada 500 recién nacidos habrá desarrollado problemas en el oído durante el periodo de gestación; más del 60 % de la población joven de entre 16 y 35 años, presenta daños que empeoran en la fase de la adultez, y, como consecuencia, la mitad de la población mayor de 70 años llegan con afecciones en esta zona.

Tipos

Existen varios tipos de hipoacusia según el origen del que deriven: neurosensorial, cuando las células ciliadas se ven afectadas, conductiva, cuando existe un bloqueo en el oído medio, y mixta, que sería una mezcla de las mencionadas anteriormente.

Para todas existe una solución ya sea a base de medicación, cirugía, como es el caso de la hipoacusia conductiva, o haciendo uso de aparatos que mejoran la audición. Con los avances tecnológicos se han vuelto cada vez más modernos e imperceptibles.

Sin embargo, en la que se ha seguido y se sigue trabajando para encontrar una solución efectiva es en la hipoacusia neurosensorial. Como hemos comentado anteriormente, esta se produce cuando las células ciliadas sufren daños, pues estos son irreversibles. Hay casos excepcionales, aunque no son comunes.

Nuestro oído interno se encuentra recubierto de estas células sensoriales que ayudan a la transmisión del sonido. No obstante, su función clave es la vestibular, pues de ella depende nuestro equilibrio y parte de nuestra visión.

Células ciliadas

En el año 2015, Alan Cheng, de la Universidad de Stanford, recibió el premio “Nuevo médico científico de la Facultad” después de llevar a cabo una investigación de cinco años en la cual se estudiaron las células ciliadas de ratones transgénicos y humanos.

En la primera fase se logró localizar el centro productor de estas las células ciliadas, en el utrículo, (B) en la imagen superior. En los ratones estas células se regeneran, algo que no sucede en los humanos; en consecuencia, se origina la hipoacusia neurosensorial. Una vez localizadas las progenitoras se comenzaron a manipular con fármacos y procedimientos transgénicos con el objetivo de acelerar y aumentar su desarrollo. El estudio se centró en la evolución regenerativa de las células ciliadas para comprenderlo no solo a nivel histológico sino también fisiológico. En otras palabras, saber cómo se comporta la estructura para poder hallar así una solución a la parte funcional.

En la última fase, la modulación de las vías de transcripción de la secuencia de ARN favoreció a la regeneración de las células auditivas. Dicho hallazgo fue crucial para que se produjeran más avances en esta área.

Avances

En 2019, científicos de la universidad de Harvard, en Estados Unidos, dieron un paso más en esta investigación. Aunque Alan Cheng y su equipo habían logrado descifrar, ese mismo año, que el factor de transcripción en las vías de señalización era clave para lograr el resultado esperado y que una de ellas era Atoh1, este había sido su último informe.

Sin embargo, el grupo de investigación liderado por Zheng-Yi Chen, en Mass Eye and Ear, en Boston, tras varios estudios en especies en las que estas células ciliadas sí se regeneran, descubrió dos vías nuevas que podrían ser la solución al problema: Myc y Notch.

Se puso a prueba, con éxito, en ratones transgénicos. Mas no se puede activar del mismo modo en humanos. Es por ello que crearon una reprogramación basada en células con un “cóctel” de compuestos químicos y ARNi (ARN interferente). El primero era un grupo de moléculas con efecto fármaco y el segundo, el ARNi, como herramienta para que dicha activación no se viese afectada por otros genes.

Después de varios ensayos deciden añadir a esta mezcla el gen Atoh1. Efectivamente, Alan Cheng ya había hablado de este anteriormente en su último informe, mas no pudo culminar su trabajo. En su informe escribe lo siguiente:

“Finalmente, aunque el daño sin sobreexpresión de Atoh1 no logró iniciar ni mantener una recuperación funcional espontánea, la sobreexpresión de Atoh1 mejoró significativamente tanto el grado como el porcentaje de animales que exhibieron una recuperación funcional sostenida (…), lo que subraya el potencial de un enfoque de reprogramación para la regeneración sensorial.”

Cabe recalcar que ambos estudios se llevaron de manera independiente por distintas universidades, pero las aportaciones que cada una dio con relación a este tema hacen que se complementen y se haya dado con una respuesta.

Por consiguiente, la aportación de Alan Cheng en el campo de la investigación fue determinante para que tiempo después otras nuevas aportaciones lograsen activar ambas vías de señalización molecular y la regeneración se produjese. A partir de este hecho, las bases quedaron de alguna manera más “solidificadas” para futuras investigaciones y el desarrollo de tratamientos, entre otros.

El caso de Aissam

Un ejemplo de ello se dio este mismo año en Barcelona, España. Aissam, un niño de 12 años que nació con una sordera profunda congénita, recibió terapia génica gracias a un programa de investigación dirigido por Children’s Hospital of Philadelphia, en Estados Unidos. Pasado un mes, Aissam pudo oír por primera vez.

En el campo de la investigación, además de tiempo, los resultados son fundamentales para hacerla avanzar. Todavía nos queda un largo camino por recorrer, pero el poder probar con éxito una de estas terapias en personas implica que podamos llegar cada vez más a soluciones más efectivas.

Referencias

• https://www.gaesjunior.com/perdida-auditiva-adolescencia#:~:text=En%202021%2C%20seg%C3%BAn%20el%20estudio,3%20reconocen%20haber%20sufrido%20hipoacusia
• https://www.aural.es/perdida-auditiva/hipoacusia
• https://multiacustica.com/audifonos/inalambricos-con-bluetooth/
• https://medicaloptica.es/blog/como-funciona-el-oido-interno/
• https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/003044.htm#:~:text=La%20hipoacusia%20neurosensorial%20ocurre%20cuando,menudo%20no%20se%20puede%20revertir
• https://www.cirm.ca.gov/es/our-progress/awards/enhancing-hair-cell-regeneration-mouse-and-human-inner-ear/
• https://www.cirm.ca.gov/es/about-cirm/publications/atoh1-directs-regeneration-and-functional-recovery-mature-mouse-vestibular-system/